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sindrome de reye

El síndrome de Reye es una enfermedad que consiste en una encefalopatía rápidamente progresiva con insuficiencia hepática. Es decir, es un fallo simultáneo del hígado y una alteración cerebral que progresa rápidamente a convulsiones y a coma. Se trata de una alteración de las mitocondrias, que son regiones del interior de las células encargadas del metabolismo. En concreto se encargan de la fabricación de energía a partir de los azúcares. La enfermedad de Reye es una enfermedad frecuentemente letal, que afecta fundamentalmente a niños de entre 2 y 12 años de edad.

En el año 1980, en USA se relacionaron los casos de síndrome de Reye con la ingesta de aspirina por parte de los enfermos, porque hasta el 94% de los pacientes habían tomado este fármaco tan conocido, y el cuadro recordaba a la intoxicación por salicilatos. En consecuencia, se recomendó evitar el ácido acetilsalicílico en los niños en USA, recomendación que pronto se extendió a todo el mundo.

Sin embargo, existe cierta controversia sobre esta recomendación de las autoridades sanitarias, debido a que muchos niños con diagnóstico de síndrome de Reye nunca recibieron aspirina. En otros países, el porcentaje de afectados que la habían tomado era muy variable, una media del 30%, por lo que nunca se ha demostrado del todo una relación causa-efecto entre el Reye y la aspirina. La incidencia del síndrome de Reye ha disminuido desde los años 80 hasta prácticamente desaparecer. Algunos expertos creen que el diagnóstico precoz y correcto de algunas enfermedades metabólicas tiene más que ver con la desaparición de esta enfermedad que el hecho de que los niños no tomen aspirina.

aspirina

La teoría sobre las causas del síndrome de Reye es que el cuerpo responde de una manera anormal a algunas infecciones como la gripe o la varicela, dañando sus propias mitocondrias; en especial en el hígado y en el cerebro. Las mitocondrias son una parte de la célula encargada de crear energía a través de la glucosa. Una de las razones que hace este síndrome tan temido es que los niños afectados por el Reye son chicos en principio previamente sanos. No obstante, hay datos que sugieren que podrían ser niños con trastornos metabólicos subclínicos que, ante un estímulo determinado como una infección, podrían desequilibrarse desencadenando el síndrome de Reye.

En niños con factores de riesgo para padecer síndrome de Reye, tal vez la aspirina u otros fármacos (metoclopramida, zidovudina, ácido valproico, antieméticos) podrían potenciar este daño. La hipoglucemia por la lesión hepática y el aumento de tóxicos no depurados por el hígado harían progresar el problema.

En el síndrome de Reye hay, sin dudas, factores relacionados con el metabolismo. También algunas intoxicaciones, como la intoxicación por aflatoxinas o por setas, pueden dar cuadros parecidos por la insuficiencia hepática. De ahí la importancia de llegar a un diagnóstico correcto de la enfermedad, a pesar de la dificultad que existe para concretarlo.

La enfermedad se produce entre tres y cinco días después de una enfermedad vírica, especialmente gripe o varicela. Los síntomas consisten en vómitos muy repetidos que no ceden, irritabilidad muy llamativa, confusión, y progresa rápidamente a aletargamiento, pérdida de conocimiento, convulsiones, las enzimas hepáticas aumentan mucho por destrucción celular, y coma. El fallo hepático condiciona hipoglucemia, alteraciones de la coagulación y graves alteraciones metabólicas. Todo ello puede llevar al fallecimiento. De hecho, el pronóstico de estos afectados es malo, con una letalidad mayor al 50%.

El diagnóstico del síndrome de Reye se establece por descarte de otras enfermedades que poseen cuadros parecidos. Esto implica habitualmente la realización de análisis de sangre estándar y extendido, mediante pruebas de función hepática, gasometría, amonio en sangre, aminoácidos en sangre y en orina, tóxicos en sangre y en orina, examen del líquido cefalorraquídeo, ecografía del hígado, escáner cerebral, e incluso biopsia hepática.

El tratamiento es de soporte, en cuidados intensivos. Ante la sospecha de este síndrome en un niño se suelen administrar fármacos que ayuden al metabolismo intermediario, como las carnitinas. Además, se intenta disminuir el edema cerebral del afectado con medidas posturales, sueros hipertónicos y diuréticos. También puede ser necesaria la administración de ventilación mecánica, diálisis, anticonvulsivantes y dietas especiales. Algunos niños pueden sobrevivir sin secuelas, pero lo habitual es que el Reye genere complicaciones con daño cerebral prolongado y epilepsia.

La forma de evitar este sindrome consiste en no usar aspirina para tratar la fiebre en niños menores a los 10 años de edad, sino utilizar en su lugar ibuprofeno, paracetamol o metamizol. Además se aconseja la vacunación contra la gripe y la varicela para disminuir las posibilidades de tener el síndrome de Reye.

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